L'association peut vous mettre en contact avec des personnes atteintes ayant vécu ces différentes techniques MAIS ne peut vous donner en aucun cas de conseil médical.

 Texte rédigé par :

Dr DELPHINE HADDAD, chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique.

Clinique Marcel Sembat, Boulogne Billancourt.

 

Prise en charge thérapeutique des naevi géants congénitaux.

 

Le naevus géant congénital se définit en général comme une lésion pigmentaire (grain de beauté) de taille supérieure à 6 cm de diamètre à la naissance et 20cm à l’âge adulte. Ces naevi géants peuvent aller jusqu’à recouvrir 80 à 90 % du corps.

On comprend donc facilement que le traitement sera très variable en fonction de la taille du naevus.

Une définition chirurgicale consiste à considérer comme géant les naevi dont l’exérèse-suture est impossible en un seul temps opératoire, ou dont la taille est supérieure à une paume de la main de l’individu pour une localisation au visage, ou à deux paumes au niveau du tronc.

La prise en charge est le plus souvent multidisciplinaire : chirurgien plasticien, dermatologue, psychologue.

Le traitement est essentiellement chirurgical.

En effet le risque de dégénéréscence en mélanome est d’autant plus important que la surface est grande. Le risque varie selon les études de 0,05% à 10,7%.

Ce risque justifie un geste préventif.

Le second problème est d’ordre esthétique avec ses conséquences sociales et psychologiques.

Tout au long du traitement le chirurgien plasticien doit garder à l’esprit trois maîtres mots qui sont :

Une apparence esthétique en adéquation avec une vie sociale.

Une réduction du risque de malignité.

Un maintien des capacités fonctionnelles.

Le respect de ces trois points fondamentaux donne au traitement toute sa difficulté.

Les différentes techniques chirurgicales :

 

Chez ces enfants il est primordial de démarrer le traitement chirurgical le plus tôt possible.

En effet plus l’enfant est jeune, plus sa peau présente des qualités biomécaniques favorables. On parle d’élasticité, de laxité, de souplesse de la peau ce qui permet une meilleure mobilisation cutanée.

1/Exérèse-suture unique ou à répétition (sériée)

On retire le naevus géant et on referme immédiatement sans tension grâce à l’élasticité cutanée.

Quand le naevus géant est trop important le chirurgien plasticien peut être amené à répéter ce geste. On parle d’éxérèse-suture à répétition. Le délai entre deux interventions est la plupart du temps d’environ 2 mois pour permettre à la peau de retrouver sa laxité.

L’exérèse suture est une procédure simple. Elle offre le meilleur résultat esthétique avec une faible rançon cicatricielle. Cependant dans cette région elle doit être choisie à bon escient pour ne pas provoquer de déformation des tissus avoisinants (par exemple au niveau du visage).

2/Expansion cutanée préalable

Quand la laxité de la peau n’est pas ou plus suffisante pour retirer en exérèse-suture le naevus géant le chirurgien plasticien peut proposer la technique d’expansion cutanée. C’est le principe de la « femme enceinte ».

Ce traitement consiste à utiliser la peau saine, à côté du naevus géant. Un ballon appelé « expanseur » ou « expandeur » muni d’une valve de remplissage est placé sous la peau saine. Ce ballon est gonflé progressivement (1 à 2 fois par semaine) avec du sérum physiologique jusqu'à obtention d’une surface de peau saine suffisante pour fermer la plaie laissée par l’exérèse du naevus géant. Parfois plusieurs expanseurs et plusieurs expansions sont nécessaires pour retirer l’intégralité du naevus géant.

Le délai entre la mise en place et le retrait de l’expanseur varie habituellement entre 3 et 6 mois. Le déroulement est le suivant : mise en place de l’expanseur, 3 semaines de pose avant de démarrer l’expansion, 2 à 4 mois d’expansion, 3 semaines de pose avant le retrait afin de permettre à la peau expansée de ne pas immédiatement se rétracter.

Ce traitement est contraignant sur le plan organisationnel pour les parents.

L’enfant quant à lui ne gardera pas de mauvais souvenir d’autant plus que le chirurgien plasticien utilise cette méthode la plupart du temps avant l’âge de 2 ans (âge ou le regard des autres n’est pas ressenti).

Avant chaque expansion, les parents de l’enfant appliquent un patch avec de la pommade anesthésiante localement au niveau de la valve (zone d’injection).

Lors de l’expansion, l’enfant ressentira seulement une légère tension dans le ballon. Celle-ci disparaîtra seule ou avec l’aide d’un antalgique comme le paracétamol.

3/Greffes de peau totale, greffe de peau totale expansée

Lorsqu’une exérèse-suture peut être responsable de déformation des tissus avoisinants, comme par exemple au niveau du visage (risque de méplat au niveau de la joue, de découvrement de l’œil en tirant sur une paupière…) ou de séquelle fonctionnelle comme par exemple au niveau d’une articulation (risque de rétraction….), le chirurgien plasticien propose de réaliser une greffe de peau totale . La greffe de peau totale correspond à une peau avec toute son épaisseur (épiderme et derme). Elle présente toutes les propriétés biomécaniques de la peau.

La greffe de peau totale sera prélevée le plus prés possible de la zone à greffer afin que cette peau soit la plus proche en terme de couleur et d’élasticité. Pour un visage on essaie de prélever en rétro-auriculaire ou au niveau du cou en fonction de la quantité nécessaire.

Lorsque de larges greffes de peau sont nécessaires, le chirurgien plasticien peut associer la technique de l’expansion à celle de la greffe en plaçant l’expanseur sous la future greffe afin d’en augmenter la surface.

4/ Greffe de peau mince et substituts dermiques

Quand malheureusement le chirurgien plasticien ne peut avoir recours à une greffe de peau totale par manque de zone saine, il peut envisager une greffe de peau mince. Une greffe de peau mince correspond à la partie superficielle de la peau (épiderme). Elle présente moins de souplesse et est responsable de plus de rétraction qu’une greffe de peau totale. L’aspect est médiocre, équivalent à une marque de brulûre.

La greffe de peau mince est prélevée souvent au niveau du cuir chevelu pour ne laisser aucune séquelle esthétique visible.

Pour lutter contre les mauvaises propriétés biomécaniques de la greffe de peau mince, le chirurgien peut préparer le terrain en utilisant un substitut dermique.

Le derme artificiel (intégra, matriderm…) est une technique qui consiste à retirer le naevus géant dans toute son épaisseur et le remplacer par un derme artificiel. Ce dernier est recouvert, lors d’une seconde intervention, par une greffe de peau mince. Cette technique a été au départ mise au point chez les grands brûlés.

5/ Techniques chirurgicales abandonnées : curetage et dermabrasion.

Elles consistent à retirer dans les quinze premiers jours la partie superficielle du naevus géant. Cette technique est basée sur des études montrant que le pigment est relativement superficiel dans certains naevi géants chez le nouveau né.

Le premier inconvénient est que l’aspect esthétique est toujours mauvais, que la peau se repigmente et que malgré les cicatrices , conserve sa texture anormale.

Le deuxième inconvénient est que du fait que seule la partie superficielle du naevus géant est retirée, l’aspect préventif de l’exérèse (risque de mélanome) n’est pas pris en charge.

6/Laser

Ce traitement est l’équivalent de la dermabrasion-curetage en ce qui concerne les résultats esthétiques.

De même l’aspect préventif de l’exérèse (risque de mélanome) n’est pas pris en charge par cette technique.

 

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