LE NAEVUS GEANT CONGENITAL


 

Le naevus géant congénital n’est pas une maladie mais une anomalie cutanée congénitale due à un défaut d’embryogenèse (lors de la formation de l’embryon).

 


Il se traduit par la présence d’un grain de beauté géant pouvant recouvrir jusqu’à 90% de la surface du corps. Le terme de congénital signifie seulement « vient avec la naissance ».Cela ne signifie en aucun cas que cette anomalie dermatologique soit héréditaire. Ce qui est congénital se forme pendant la grossesse de la mère, mais n’est pas transmis par les parents. Ce grain de beauté géant est souvent accompagné de grains de beauté plus petits, appelés naevi multiples, répartis sur le corps.


Il faut bien faire la distinction entre les naevus congénitaux et les naevus acquis qui, eux, correspondent à un développement s’effectuant après une exposition solaire.

 

 Cette anomalie cutanée est extrêmement rare et méconnue de nos jours et toucherait 1 nouveau-né sur 50 000. (on parle aussi de maladie orpheline)

 

- Une lésion supérieure ou égale à 6 cm² à la naissance => Un naevus géant congénital


- Plusieurs lésions inférieures ou égales à 6cm² et nombre de naevi supérieur à 3=> Des naevi (pluriel de naevus) congénitaux multiples


Lors de la croissance de l’enfant, ce grain de beauté va grandir de manière proportionnelle. Exceptionnellement, on peut observer une régression partielle du naevus. Le naevus peut exister sur des parties non visibles (membranes intérieures). Un naevus présent sur le système nerveux se nomme : mélanose neuroméningée. Sa recherche par IRM est systématique dans le cas de naevus sur la tête ou le cou. Les complications neurologiques sont également à surveiller : épilepsie, retard mental ou moteur, hydrocéphalie, …etc. Les risques de transformation en cancer sont très faibles mais pas nuls. On parle alors de mélanome.

Le naevus géant congénital possède une page wikipédia avec des informations plus récentes et plus précises. Celle-ci a été rédigée en Janvier 2013 par une maman d'enfant atteint, chercheuse à l'INSERM.

 

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